说起渐冻人，大家可能最先想到的就是“蔡磊”，41岁以前，他是意气风发的京东副总裁，不幸的是41岁以后他却成了一名渐冻症患者。自蔡磊确诊渐冻症之后，他就是一名渐冻症勇士，是病友中的“斗战胜佛”，是一位“相信”自己可以战胜渐冻症的著名病人。他那种求生欲望和与命运抗争的坚强，让人佩服！
可能很多人对渐冻症不了解，那么渐冻症到底是什么病，有哪些典型症状？为什么说是五大绝症之一？如何早期识别渐冻过程呢？6月21日是世界渐冻人日，欢迎大家和西安市第九医院神经内科医生一起，走近渐冻症，了解渐冻症！
一、名字的由来：
渐冻症，也称为肌萎缩侧索硬化（Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS），简称ALS，是一种慢性、进行性神经系统退行性疾病，主要对上运动神经元和下运动神经元以及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉造成损伤。发病高峰期通常发生在45岁以上，男性发病率高于女性。
因为表现为肌肉萎缩和无力以至瘫痪，不能动，不能说话，不能吞咽，直到不能呼吸，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。绝大多数患者在确诊后2至5年内死亡。它与癌症、艾滋病、白血病、类风湿被世界卫生组织列为“世界五大绝症”。
"渐冻人"协会国际联盟把每年6月21日定为全球"渐冻人"日，希望每年这一天，对这种可怕疾病的治疗和社会关爱能引起世人的普遍重视。曾经风靡一时的“冰桶挑战”也是为了呼吁关注渐冻人这一群体。
二、典型症状：肌无力与肌萎缩、肌束颤动、延髓麻痹、锥体束征
三、为什么说渐冻症是五大绝症之一？
1.病因不明：此病为罕见病，至今未明确病因。少部分病例为遗传所致，大多数病因不明确。目前已知的可能的危险因素有：遗传因素、生活方式（如吸烟）、毒物接触（如有机溶剂、杀虫剂、重金属元素暴露等）、职业（如过度体力劳动者）、低体质指数、头部外伤史、代谢性疾病、自身免疫功能异常、病毒感染及神经炎症反应等。
2.进展迅速：渐冻症初期，症状通常是不明显，从拿不稳筷子、无法走路，再到吞咽困难、呼吸困难，直至死亡。80%在5年内死亡，仅有5%的人超过20年，比如霍金。
3.难确诊易误诊：确诊时间长，需1年以上，易误诊为周围神经病。
4.清醒中感受死亡：由于感觉神经并未受到侵犯，它并不影响患者的智力、记忆和感觉。所以，尽管身体瘫痪，患者的情感、认知却仍和普通人一样非常清醒，只能眼睁睁的看着自己的身体逐渐萎缩无力，直至走向死亡。
5.零治愈率：目前至今仍无法治愈，只能通过药物和康复治疗来缓解症状和延缓疾病进展。现阶段治疗研究的发展方向包括神经保护剂、抗兴奋毒性药物、神经营养因子、抗氧化和自由基清除剂、干细胞和基因治疗等方面。在药物治疗方面，利鲁唑和依达拉奉是目前治疗肌萎缩侧索硬化的主流药物，但是仅能延缓数月。
四、可以早期识别渐冻过程吗？
痛苦的渐冻过程：要经历症状开始期、工作困难期、生活困难期、吞咽困难期、呼吸困难期。他们的身体像被冰雪冻住，今天是手，明天是腿，逐渐出现说话、吃饭、呼吸无力。
由于渐冻症的早期症状可能与其他疾病相似，建议在出现上述症状时及时前往医院神经内科进行详细检查，此时需要尽快去神经内科就诊，尽快完成头颅核磁共振、肌电图、神经传导速度等神经内科专科检查，尽快明确诊断，尽早干预。
让我们大家一起努力，关爱渐冻人，用爱解冻，关爱每一个被冰雪“封住”的生命，让生命不再无力！
